morbo di Dupuytren

Che cos’è e come si cura il morbo di Dupuytren

By: | Tags: , , | Comments: 0 | aprile 23rd, 2018

Il morbo o malattia di Dupuytren è una patologia dell’aponeurosi palmare che crea una continua ed irreversibile flessione delle dita sul palmo, e fa parte del gruppo di malattie chiamate fibromatosi superficiali o palmo-plantari, che indichiamo di seguito:

  1. Morbo di Dupuytren: caratterizzato da una fibromatosi palmare alle mani;
  2. Morbo di Ledderhose: si tratta di una fibromatosi della piante del piede;
  3. Malattia di La Peyronie: fibromatosi del pene che causa spesso un grave recurvatum dell’asta.

La malattia di Dupuytren è relativamente frequente, spesso bilaterale e coinvolge soprattutto il sesso maschile.

È decisamente più frequente nella popolazione del nord europa che in quella africana, in cui è praticamente assente.

Solitamente inizia con la formazione di noduli a livello del 4-5 dito, questi pian piano aumentano di volume e si fondono fra loro fino a creare delle vere e proprie corde che si estendono dal palmo della mano fino alle dita causando una flessione sul palmo ingravescente, progressiva e soprattutto irriducibile.

Nel passato veniva chiamata la “malattia del nocchiere” perché, causando una retrazione del 4-5 dito, si pensava fosse dovuta alla posizione della mano che tiene le redini del cavallo.

Come già accennato, coinvolge più frequentemente il 4-5 dito ma può insorgere su tutto il palmo della mano e su tutte le dita, ovvero ovunque sia presente l’aponeurosi palmare.

L’aponeurosi palmare è una robusta fascia fibrosa che origina dal tendine palmare lungo a livello del polso e si estende a tutte e 5 le dita, lanciando tralci fibrosi alle strutture profonde della mano (muscoli e puleggie).

Quali sono le cause della malattia di Dupuytren

Purtroppo dalla sua scoperta e descrizione da parte del Barone Guillaume Dupuytren nella prima metà del ‘800 non sono mai state individuate le cause.

In passato si è ritenuto che ci fosse un’associazione con alcuni lavori manuali che costringono la mano a posizioni con le dita flesse per periodi prolungati però studi più recenti hanno smentito qualsiasi correlazione.

La malattia di Dupuytren ha probabilmente dei fattori genetici importanti, dato che molto spesso si nota una familiarità, infatti con un’accurata anamnesi si individua frequentemente un parente più o meno stretto del paziente anche lui affetto da questa patologia.

Secondo alcuni studi ha addirittura una genetica ben precisa, manifestandosi come malattia autosomica dominante a penetranza incompleta.

Fra i fattori di rischio bisogna sottolineare che c’è un’associazione con il diabete, l’utilizzo di farmaci antiepilettici e il fumo.

Come si manifesta e come si effettua la diagnosi di malattia di Dupuytren

Il morbo di Dupuytren solitamente insorge formando dei noduli a livello del palmo in corrispondenza del 4-5 dito.

Con il passare del tempo questi noduli, che negli stadi iniziali possono essere anche dolorosi, aumentano di volume e si fondono tra loro formando delle corde che di solito iniziano a livello del palmo per estendersi fino alle dita.

Queste corde nel formarsi tendono ad aumentare di volume e ad accorciarsi, sono inestensibili, per questo motivo le dita pian piano si flettono irreversibilmente sul palmo.

In alcuni casi, però, si possono evidenziare delle corde isolate a livello delle dita e non strettamente connesse al palmo della mano.

Sempre nelle fasi iniziali si può manifestare anche il dito a scatto, ovvero l’aumento di volume delle inserzioni dell’aponeurosi palmare a livello delle pulegge tendinee ne causa l’infiammazione che si manifesta con la tenosinovite stenosante.

Una volta che le corde si sono formate, la diagnosi è clinica e piuttosto semplice.

Quando si formano i noduli ed eventualmente si manifesta con un dito a scatto, può essere utile un’indagine ecografica per approfondire sede e caratteristiche dei noduli palmari.

Nelle fasi iniziali solitamente il paziente non si rivolge al chirurgo, perché non ha grosse limitazioni funzionali, con l’aggravarsi della patologia però anche semplici attività quotidiane diventano difficoltose.

Ad esempio, con il mignolo sempre in flessione diventa difficile lavarsi il viso perché si rischia di infilarsi il dito in un occhio, diventa difficile mettere le mani in tasca per prendere degli oggetti, si tengono male in mano le posate o le penne per scrivere, e così via.

Come si cura il morbo di Dupuytren

Il morbo di Dupuytren vede essenzialmente 4 tipi di cura:

  1. Infiltrazioni con collagenasi batterica per sciogliere le corde;
  2. Aponeurectomia chirurgica selettiva delle corde retraenti (tecnica secondo Skoog);
  3. Aponeurectomia percutanea ad ago. Questa tecnica è ultimamente in disuso, perché presenta un alto rischio di recidiva e di lesioni collaterali, dimostrandosi risolutiva solo in maniera parziale;
  4. Terapia medica a base di vitamina E. Nel passato è stata utilizzata molto per la cura di tutte le fibromatosi palmo-plantari e la malattia di La Peyronie, studi recenti però non hanno evidenziato una reale efficacia di questa terapia.

Le infiltrazioni con collagenasi rappresentano un mezzo molto meno invasivo rispetto al trattamento chirurgico, ma sono caratterizzate da un tasso più alto di recidive.

La scelta della tecnica più opportuna è da fare in base alle condizioni cliniche generali e allo stadio della malattia.

Come si cura il morbo di Dupuytren con le infiltrazioni di collagenasi

In anestesia locale si procede ad infiltrazione delle corde retraenti con un farmaco a base di collagenasi batterica, che “scioglie” quasi selettivamente solo le corde all’interno delle quali viene iniettato.

A distanza di 1-2 giorni, sempre in anestesia locale con o senza sedazione, si procede alla rottura delle corde creando un estensione forzata delle dita.

Solitamente è consigliabile un ciclo di fisiokinesiterapia per la riabilitazione.

Nei casi più gravi è consigliabile un tutore rigido nel periodo postoperatorio.

Questa tecnica non prevede incisioni cutanee, ed è consigliabile soprattutto per la malattia in fasi iniziali ed in presenza di sole 1-2 corde retraenti.

Come si effettua l’intervento chirurgico per il trattamento della malattia di Dupuytren

In anestesia del plesso brachiale (ovvero di tutto l’arto superiore) con sedazione più o meno profonda, si procede ad apertura del palmo e delle dita a livello delle corde retraenti per la loro asportazione completa e selettiva.

La desutura avviene dopo 15-20 giorni.

È consigliabile un ciclo di fisiokinesiterapia postoperatorio per una corretta guarigione.

Il rischio di recidiva è più basso rispetto al trattamento con infiltrazione di collagenasi batterica.

Che cos’è e come si cura il morbo di Dupuytren ultima modifica: 2018-04-23T14:07:27+00:00 da Dott. Lorenzo Calì Cassi

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